| 위장염과 동반된 양성경련 |
|
| 경상대학교 병원 소아청소년과 염정숙 |
|
 |
비열성(afebrile) 감염이 소아 경련의 유발 요인이 될 수 있는가?
경련은 소아에서 흔히 볼 수 있는 신경학적 증상이다. 경련의 원인을 아는 것은 경련을 치료하고 예후를 예측하는 데 매우 중요하다. 원인을 알기 위해서는 경련을 유발한 만한 요인이 있는지를 먼저 살펴보아야 한다. 소아에서 가장 흔한 경련의 유발 요인은 고열이다. 3개월에서 5세 사이의 소아에서 중추 신경계통의 감염증이나 대사 질환 없이 열과 동반되어 경련이 발생할 경우 열성 경련으로 진단할 수 있다. 열성 경련 환자에서 가장 흔한 발열의 원인은 호흡기 및 위장관의 바이러스 및 세균 감염이다. 그렇다면, ‘비열성 호흡기/위장관
|
감염과 함께 경련이 발생한 경우, 선행 감염은 경련의 유발 요인이 될 수 있을 것인가?’ 열성 경련의 기전에 대해서는 아직도 잘 알려져 있지 않지만, 감염 자체보다는 발열이 더 중요한 것으로 생각되므로 ‘유발 요인이 될 수 없다’가 타당한 결론인 것처럼 보인다.
위장염에 의해 비열성 경련이 유발될 수 있고 양성의 경과를 보인다.
1980년대 Morooka 등이 경한 설사를 동반하는 위장염이 소아에서 비열성 경련을 유발할 수 있고 예후가 양호하다는 것을 처음 제시한 이후, 여러 지역에서 이러한 연관성에 대해 보고하기 시작하였다. 특히, 일본 소아신경학자들은 1990년대 이러한 연관성에 대해 ‘경도의 위장염과 동반된 양성 경련’ (benign convulsions with mild gastroenteritis, CwG)이라는 새로운 질환군 (disease entity)으로 명명하고 임상적인 특징을 기술하였다. 소규모 후향적 관찰연구에서 제시된 CwG는 2004년 보고된 인구 기반 역학 연구를 통해 그 실체가 보다 뚜렷해졌다. 위장염의 경우 열성 경련보다는 비열성 경련이 잘 유발되며, 위장염에 의해 유발된 비열성 경련의 경우 뇌전증으로 이행하는 위험도가 매우 낮았다고 보고하였다 (위장염에 의해 유발된 비열성 경련 환자의 0.9%에서 이후 비유발성 경련 발생). 반면 호흡기 감염은 열성 경련이 잘 유발되며, 호흡기 감염과 연관된 비열성 경련의 경우 뇌전증으로 이행하는 위험도가 비교적 높다고 하였다 (호흡기 감염에 의해 유발된 비열성 경련 환자의 13.8% 이후 비유발성 경련 발생). 세계 여러 지역에서 약 30-40년에 걸쳐 보고된 CwG의 공통되고 일관된 소견은 ‘위장염은 소아 비열성 경련의 유발 요인이 될 수 있고 이러한 경우 양성의 경과를 보인다’는 것이다. CwG는 상황 연관성 경련 (situation-related seizures)으로 분류될 수 있으나 현재까지는 뇌전증 및 뇌전증증후군의 국제적 분류에 기술되어 있지 않고 있다.
역학 및 원인
CwG는 어린 소아에서(1개월 ~ 6세) 발생하며 특히 1-2세 연령에서 가장 높은 빈도로 나타난다. 이러한 역학적 특징은 위장염이 미성숙한 뇌에만 경련을 유발한다는 것을 보여준다. CwG는 유럽과 미국을 포함한 세계의 여러 지역에서 발생하고 있지만, 한국, 일본, 대만, 홍콩등과 같은 극동 아시아 지역에서의 높은 빈도로 보고되고 있다. 이러한 소견들은 CwG의 발생에 인종적 혹은 유전적인 소인이 관련되어 있을 가능성을 보여준다. CwG는 겨울과 초봄에 주로 발생하는 데 이는 바이러스성 위장염의 유행시기와 일치한다. CwG의 가장 흔한 원인은 로타바이러스 감염으로, 감염된 환자의 약 2-4%에서 CwG가 발생한다. 로타바이러스 이외에도 노로바이러스, 아데노바이러스가 CwG를 유발할 수 있는 것으로 알려져 있다. 로타바이러스 백신이 도입된 이후 로타바이러스에 의한 CwG는 감소하고 노로바이러스에 의한 CwG가 증가하는 추세이다.
임상 소견
CwG는 가벼운 위장염 증상 이외 발열, 전해질 불균형, 대사성 이상소견이 없는 건강한 소아에서 발생한 비열성 경련으로 정의할 수 있다. CwG 진단을 위해 가장 중요한 것은 위장염과 경련의 시간적 연관성이다. 대부분의 경우 위장염 증상이 발생한 이후에 경련이 동반되지만 (평균 1-3일), 일부 환자에서는 위장염 증상 전에 경련이 나타나기도 한다. 경련의 형태는 대부분 전신강직강대로 보여지지만, 발작 중 뇌파 검사에서는 부분에서 시작되는 경련으로 분석된다. 경련은 수초에서 수분 이내로 짧게 발생하는 반면, 24~48시간동안 여러 번 나타나는 경우가 많다 (평균 2-3회/episode, 범위 1-8회/episode). 예후는 거의 모든 경우에서 양호하며 뇌전증의 발생 위험도 역시 매우 낮다. 하지만 새로운 위장염이 발생할 경우 3-20%환자에서 CwG가 재발할 수 있다. 원인 바이러스에 따라 CwG의 임상 양상이 다소 다른 것으로 알려져 있으나 CwG의 일반적인 임상적 특징을 Table 1에 요약하였다.
감별 진단
CwG로 진단하기 위해서는 위장염과 동반된 전해질 불균형, 탈수, 대사 이상등이 배제되어야 하며, 위장염과 동반된 발열은 38도 미만이어야 한다. 고열이 지속되면서 경련 및 신경학적 이상 소견을 보인다면 중추신경계의 직접적인 감염뿐 만 아니라 급성 괴사성 뇌염, 라이 증후군등과 같은 위장염 바이러스와 연관된 보다 심각한 신경계 합병증을 먼저 생각해야 한다. 따라서, 고열이 지속되거나, 경련이 예상과는 다른 양상을 보이거나, 의식의 변동이 동반되는 등 신경학적 이상 소견이 확인되는 경우에는 요추 천자를 포함한 뇌파 검사 및 뇌영상 검사를 초기에 시행해야 한다.
CwG환자에서 발작 간 뇌파는 대부분 정상으로 이상 소견이 있다고 하더라고 재검 하였을 경우 정상화되는 경우가 많다. 따라서, 뇌파 검사는 CwG 평가에 도움이 되지 않는다. 하지만, 뇌전증의 첫 경련이 바이러스성 위장염을 앓는 기간 중에 발생했을 가능성은 항상 있다. 따라서, 경련의 양상이 전형적인 CwG와는 다른 소견을 보이거나 (경련의 기간이 길거나 48 시간 이상 기간 동안 반복적으로 발생하는 경우), 비열성 경련이 있었던 과거력이 있거나, 발달 지연을 동반한 경우, 뇌전증의 가족력이 있을 경우에는 위장염과 경련간의 시간적 연관성이 명확하다고 하더라도 뇌파 검사를 시행해야 한다 (Table 2).
결론
위장염은 어린 소아에서 비열성 경련을 유발할 수 있는 원인이 될 수 있다. CwG는 비교적 흔한 소아기 경련이지만 심각한 신경학적 질환 및 뇌전증 동반 가능성을 배제해야 진단할 수 있으므로 임상적 특징 및 감별 진단에 대한 숙지가 필요하다.
Reference
1. Komori H, Wada M, Eto M, Oki H, Aida K, Fujimoto T. Benign convulsions with mild gastroenteritis: a report of 10 recent cases detailing clinical varieties. Brain Dev. 1995;17(5):334-7.
2. Lee WL and Ong HT. Afebrile seizures associated with minor infections: comparison with febrile seizures and unprovoked seizures. Pediatr Neurol. 2004;31(3):157-64.
3. Zerr DM, Blume HK, Berg AT, et al. Nonfebrile illness seizures: a unique seizure category? Epilepsia. 2005 Jun;46(6):952-5.
4. Martin ET, Kerin T, Christakis DA, et al. Redefining outcome of first seizures by acute illness. Pediatrics. 2010;126(6):1477-84.
5. Verrotti A, Tocco AM, Coppola GG, Altobelli E, Chiarelli F. Febrile benign convulsions with mild gastroenteritis: a new entity? Acta Neurol Scand. 2009;120(2):73-9.
6. Castellazzi L, Principi N, Agostoni C, Esposito S. Benign convulsions in children with mild gastroenteritis. Eur J Paediatr Neurol. 2016;20(5):690-5.
7. Kang B and Kwon YS. Benign convulsion with mild gastroenteritis. Korean J Pediatr. 2014;57(7):304-9.
|
|
|
|
관리자
1525956893_no87_1_file.pdf
