| 소아 뇌전증 |
|
| 연세의대 소아청소년과 김세희 |
|
 |
뇌전증과 경련의 정의
국제뇌전증퇴치연맹(International League Against Epilepsy, ILAE)의 분류와 용어 특별위원회(commission on the classification and terminology)에서 발표한 2005년도 정의에 의하면, 뇌전증 발작(epileptic seizure)은 비정상적으로 과도하거나 동기적(synchronous)인 뇌신경세포의 활동에 의해 일시적으로 발생하는 증상 또는 징후이며,
|
뇌전증은 이런 발작이 지속되는 신경생물학적, 인지적, 심리적, 사회적인 특징으로 구분되는 뇌의 질환이다.
하지만, 이런 정의는 개념적 진단(conceptual diagnosis)으로 임상에서 사용할 경우에는 어려움이 많아, 국제뇌전증퇴치연맹 분류와 용어 특별위원회에서는 2014년 임상적 진단을 위한 실제적인 조작적 정의(operational diagnosis)를 다시 발표하였고, 이는 아래와 같다.
뇌전증 증후군 (epilepsy syndrome)
2017년 국제뇌전증퇴치연맹 분류법에서는 뇌전증을 총 3단계로 분류하는 것을 권장한다. 분류 1단계는 경련 분류, 2단계는 뇌전증 분류, 3단계는 뇌전증 증후군 분류로, 가능하면 뇌전증 증후군으로 분류하는 것이 권장된다. 뇌전증 증후군은 특징적인 발병시기, 경련양상, 이환 증상, 뇌파소견으로 구분되는 임상적 질환으로, 치료 방법을 선정하거나 예후를 예측하는데 도움을 준다.
소아 뇌전증 증후군
뇌전증 증후군은 보통 발병 시기에 따라 나뉜다. 각 발병시기에 보이는 특징적인 뇌전증 증후군은 아래와 같다.
영아연축
- 보통 4 8개월 사이에 발생하며, 전체 소아 뇌전증의 2%를 차지한다. 생존 출생아 100,000명 당 25 42명의 유병율을 보인다. 전형적인 임상 양상은 수면 직후에 보이는 머리, 몸통, 팔다리가 일시에 굴곡되는 근수축 발작이다. 약물에 반응을 잘 하지 않으며, 많은 경우에서 발달지연 등의 신경학적 합병증이 동반된다.
증심측두엽 극파를 동반한 양성 소아 뇌전증
- 보통 4 - 11세 사이에 발병하며, 전체 소아 뇌전증의 25%를 차지한다. 전형적인 임상 양상은 수면 직후에 발생하는 한쪽 입과 혀의 이상 감각, 구음장애, 꺽꺽거리는 소리, 한쪽 얼굴의 움찔거림, 과도한 침 흘림 등이다. 대부분 경우 14 - 16세가 되면 경련이 완해(remission)되기 때문에, 경련 발생 빈도가 낮고, 전신긴장간대발작이 동반되지 않는 경우에는 약물을 꼭 사용하지 않아도 된다.
소아기 결신발작 증후군 (Childhood absence epilepsy)
- 보통 4 10세 사이에 발병하며, 전체 소아 뇌전증의 15%를 차지한다. 전형적인 임상 양상은 갑자기 행동을 멈추고, 의식이 소실되는 결신발작이다. 발작은 보통 10초 정도 지속되며, 좀 더 길게 발생하기도 한다. 보통 약물에 반응을 잘 하고, 경련 완해는 57-74% 정도의 환자에서 확인된다.
청소년기 간대성 근경련 뇌전증(Juvenile myoclonic epilepsy)
- 보통 12 18세 사이에 발병하며, 전체 뇌전증의 5 10%를 차지한다. 가장 흔한 임상 양상은 간대성 근경련 발작이며, 주로 깨어날 때 양쪽 팔에서 보이는 것이 특징적이다. 많은 수의 환자가 전신긴장간대발작을 함께 보이며, 일부 환자는 결신발작도 동반한다. 경련은 항경련제에 반응을 잘 하지만, 완해되는 경우는 드물다.
References
1. Fisher RS, et al. Epileptic seizures and epilepsy: definitions proposed by the International League Against Epilepsy (ILAE) and the International Bureau for Epilepsy (IBE). Epilepsia. 2005;46:470472.
2. Fisher RS, et al. A practical clinical definition of epilepsy. Epilepsia. 2014;55(4):475482.
3. Scheffer IE, et al. ILAE classification of the epilepsies: Position paper of the ILAE Commission for Classification and Terminology. Epilepsia. 2017;58(4):512521.
4. Pearl, PL. Epilepsy Syndromes in Childhood. Continuum (Minneap Minn). 2018;24(1):186209.
5. Van den Berg BJ, et al. Studies on convulsive disorders in young children. I. Incidence of febrile and nonfebrile convulsions by age and other factors. Pediatr Res. 1969;3:298-304.
6. Riikonen R, et al. Incidence and aetiology of infantile spasms from 1960 to 1976: A population study in Finland. Dev Med Child Neurol. 1979;21:333-343.
7. Cowan LD, et al. Prevalence of the epilepsies in children and adolescents. Epilepsia 1989;30:94-106.
8. Berg AT, et al. Two-year remission and subsequent relapse in children with newly diagnosed epilepsy. Epilepsia. 2001;42(12):15531562.
9 Sillanp M, et al. Long-term prognosis of seizures with onset in childhood. N Engl J Med. 1998;338(24):17151722
|
|
|
|
관리자.
1552572639_no97_1_file.pdf
