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| [소아혈액종양학회]재생불량성 빈혈의 증상, 진단 및 치료 | 2004.01.15 | ||
작성자  관리자 |
조회수 2075 |
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재생불량성 빈혈이란: 골수에서 모든 계열의 혈구생산이 감소 또는 결여되어 골수 조혈 기관의 저세포성(hypocellular) 소견이 특징인 말초 혈액의 범혈구 감소가 나타나는 대표적 질환으로 전통적으로 범혈구 감소가 빈혈로 분류되어 붙여진 병명이 아직까지 쓰이고 있습니다. <원인> 유전성인 경우와 방사선, 약물 및 화학물질, 바이러스 등에 의한 2차성 혹은 특발성으로 대표되는 후천성 원인에 의합니다. <증상 및 진단> 보통 특징적으로 빈혈, 백혈구 감소 및 혈소판 감소와 함께 결과적으로 피곤감, 심부전, 감염과 출혈의 위험도가 증가합니다. 소아에서는 특히 말초 혈액 도말 표본의 세밀한 현미경 검사로 각 계열 혈구 형태의 관찰이 중요하며, 선천성 범혈구 감소증의 가능성과 염색체 파열 존재 여부가 확인되어야 합니다. 골수 검사는 반드시 골수 흡인 검사와 골수 조직 검사가 동시에 겸해져야 하며 세포 충실성(cellularity) 및 형태학적 소견이 검사되어야 합니다. <합병증> 지속적인 혈소판 감소에 의한 치명적 출혈의 위험 증가와 지속적 호중구 감소로 인한 감염이 대표적입니다. 중증 세균 감염뿐만 아니라 침윤성 진균(곰팡이) 감염의 위험도 또한 높습니다. <치료> 종합적인 보조 요법과 함꼐 근본적인 골수 장애의 치료를 시도하는 것입니다. 주요 치료법으로는 항흉선 글로불린(ATG)을 단독으로 사용하거나 또는 스테로이드, 싸이클로스포린, 골수 이식, 그리고 한 가지 이상의 조혈 성장인자와 병합 요법을 실시하는 방법이 있습니다. 적합 조직형의 형제 공여자가 있는 환자에서 동종 골수 이식이 45-70%의 장기 생존율을 부여하고 있습니다. 수혈을 받은 경력이 없는 경우에는 생존율이 훨씬 높습니다. 골수 이식이 불가능한 경우에도 ATG는 45%의 반응률을 보이며, 부분 반응군을 포함할 경우 이 환자군의 생존율(60%)이 골수 이식을 받은 군과 의미 있는 차이를 보이지 않는다는 견해도 있습니다. <예후> 일부 자연 회복이 가능하지만, 중증 범혈구 감소증 환자는 치료에 반응하지 않는 이상 예후가 극히 불량합니다. | |||
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