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| [소아혈액종양학회]특발성 혈소판 감소성 자반증 (Idiopathic Thrombocytopenic Purpura: ITP) | 2004.01.15 | ||
작성자  관리자 |
조회수 2236 |
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<원인> 건강해 보이는 소아에서 갑자기 나타나는 혈소판 감소증의 가장 흔한 원인으로 일종의 자가 면역성 질환입니다. 일부 소아에서 바이러스 감염 후 1-4주에 혈소판 표면에 대한 자가 항체를 형성하는데, 이 때 정확한 표적 항원에 대해서는 알려져 있지 않습니다. 표면에 항체가 결합된 혈소판이 혈액내에 돌아다니면 비장 대식세포가 이를 인지하여 탐식 파괴합니다. 이 결과로 혈액내 혈소판 수치가 떨어져서 점상 출혈과 자반증을 보이게 됩니다. <증상> 매우 건강해 보이던 1-4세 소아에서 갑자기 전신적인 점상 출혈과 자반증이 나타납니다. 때로는, 특히 혈소판 수가 아주 낮은 경우(1만/μL 이하) 잇몸이나 점막 출혈도 보입니다. 대부분 1-4주 전에 바이러스 감염의 병력이 있습니다. <검사소견> 흔히 2만 이하의 심한 혈소판 감소를 보입니다. 혈소판 크기는 정상이거나 큰데 이는 혈소판의 회전이 빨라지기 때문입니다. 급성 ITP에서는 적혈구, 백혈구는 정상이나 심한 비출혈이나 월경 과다가 있을 때에는 혈색소 감소가 있을 수 있습니다. 골수 소견은 적혈구와 백혈구계는 정상이고 거핵구(골수내에서 혈소판을 만드는 세포)는 정상 또는 증가되어 있습니다. 미숙한 거핵구도 볼 수 있는데 이는 혈소판의 회전이 빨라지기 때문입니다. 일반적으로 ITP의 경우 골수 검사가 필요 없지만 백혈구 수나 백분율의 이상이 있거나, 원인 모를 빈혈이 있거나, 병력이나 진찰 소견상 골수 질환이 의심되면 반드시 검사하도록 합니다. <치료> 치료가 질병의 경과에 크게 관여한다는 보고는 없으나 치료받지 않은 환자군에 비하여 빨리 혈소판수를 안전한 2만/μL 이상으로 증가시킵니다. 면역글로블린을 정맥내 투여하거나 스테로이드제제를 경구 투여합니다. 가능한 한 스테로이드제제는 장기복용하지 않도록 합니다. 간혹 비장적출술을 시행하기도 합니다. <예후> 급성 ITP의 10-20%는 6개월 이상 지속되어 만성으로 이행합니다. 이 경우 자가면역질환이나 만성질환이 있는지를 잘 살펴보아야 합니다. 만성의 경우 비장적출술로 70% 내외의 환자가 완치가 되지만 일생동안 감염에 대한 위험부담이 있으므로 폐렴구균 접종을 하고 수술후에도 일정기간 동안 페니실린 예방치료를 받아야 합니다. | |||
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