심근염(myocarditis)
- 급성 바이러스 심근염의 진단시 고려할점 - |
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성균관대학교 의과대학
삼성서울병원 소아청소년과
교수 허 준 |
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심근염은 다양한 원인에 의해 심근에 염증 병변이 발생하는 것을 말한다. 원인은 감염병원인 세균, 바이러스뿐만 아니라 다른 비감염성 원인도 다양하게 알려져 있다. (표 1) 심근염의 원인 바이러스로 대표적으로 enterovirus, adenovirus가 잘 알려져 있으며, 최근에는 점차 심근 생검과 유전 및 분자검사법이 발달하면서 parvovirus B19, human herpesvirus 6가 중요하게 대두되고 있다. 돌연사 환자의 부검연구에서 심근염이 8.6-12%정도가 발견되었으며 확장성 심근증의 주요한 원인중 하나로 평균 3년이상 추적 관찰한 경우 21%에서 진행 경과를 보였다.
표1. 심근염의 원인 |
병태 생리)
심근염의 대표적인 유형인 바이러스성 심근염의 병태생리를 알아보자. 병태생리는 3단계로 구분되며 급성기, 아급성기, 만성기로 나누어진다. 급성기는 바이러스가 심근으로 들어와서 증식하면서 심근에 직접 손상을 주고 또한 숙주의 면역체계를 활성화하여 심근손상이 진행되는 시기이다. 급성기는 대개 수일 정도 걸린다. 대부분의 경우는 바이러스가 없어지면서 면역 반응이 감소하고 심기능이 정상화된다. 아급성기는 주로 자가 면역반응이 관여하는데 수주에서 수개월에 걸쳐 진행된다. T 임파구와 항체가 바이러스 뿐만 아니라 심근의 myosin, beta-1 receptor 같은 심근부위 epitopes 를 공격하게 된다. 일부에서는 이러한 면역 반응이 지속되어 만성기로 이행되고 결국 확장성 심근증으로 진행하게 된다.
임상 양상)
임상양상은 매우 다양하여서 증상이 전혀 없이 지나가는 경우부터 심인성 쇼크로 진행하는 심근경색 소견을 보이는 중한 경우도 있다. 흉통과 부정맥, 급 만성 심부전이 발생할 수 있다. 대부분의 바이러스 심근염 환자는 증상이 없거나 경미한 경우가 대부분이다. 하지만 증상이 있는 경우는 심하면 돌연사에 이를 정도로 급격하게 진행하여 매우 나쁜 경과를 보이기도 한다. 바이러스 감염의 전구증상으로 열, 호흡기 증상, 소화기 증상이 심근염 증상 발생 전에 선행한다. 3055명의 심근염 환자를 대상으로 한 유럽연구에서 보면 호흡곤란 72%, 흉통 32%, 부정맥 18% 증상을 보였다. 심근염은 급성 심근경색 양상으로 흉통과 부정맥이 동반되는 증상으로 발현할 수도 있는데 관상동맥이 정상소견을 보이는 것으로 실제 심근경색과 구분할 수 있다.
신체검사에서도 심근염에 특징적인 소견은 없으며 매우 다양한 소견을 보인다. 심근염 진단시 심부전 관련 징후 (심음 감소, S3, S4 gallop, weak pulse, 심첨박동 외측이동, 간비대 등) 를 절대 간과하지 말아야 한다. 심근염으로 인해 심근기능 저하 그리고 심부전으로 진행되는 급성 전격성 심근염의 경우는 몇 시간 사이에도 아주 빠르고 심한 변화를 보일 수 있다. 심근기능이 저하되면서 저심박출량이 발생하게되고 폐울혈 소견이 발생하여 심폐호흡기 증상 (빈호흡, 운동시 호흡곤란 등) 과 더불어 소화기 증상을 심하게 호소 하는 경우가 발생할 수 있다. 특히 복통과 구토를 호소하는데 마치 급성 장염 증상이 있는 환자로 흔하게 오인하게 된다. 소화기 증상을 보일 정도의 심근염 상태라면 심근기능이 매우 저하되어 심부전상태가 심한 것을 의미하게 된다. 이 경우 반드시 모세혈관 재충만시간 (capillary refill time)과 사지 맥박을 확인 하여야 한다. 만약 심부전에 의한 조직 관류저하로 모세혈관 재충만시간이 증가되어 있고 맥박이 약하다면 심장 청진 및 진찰을 다시 시행하여 심음 변화와 심부전 소견를 확인하도록 한다. 또 심부전으로 인해 급격히 간비대가 진행하고 소화기 증상이 발생할 수도 있다. 따라서 진찰소견에서 간비대 여부를 확인하도록 한다. 심부전이 빠르고 심하게 진행되는 전격성 심근염의 경우는 흉부사진을 검사하여도 오히려 정상 심장 크기로 보일 수도 있다. 따라서 검사 및 진찰 소견에서 심비대 소견이 없다고 하여도 심부전과 심근염을 배제할 수는 없다. 만약 설명이 안되는 호흡 곤란증상과 소화기 증상이 동반된 경우는 심근염이 급격하게 진행되고 있는지 검사하여야 한다.
진단 검사)
진단을 위해 다양한 검사가 이용되고 있다. Biomarker 로 troponin I, & T 가 증가하고 creatine kinase (CK)도 증가하나 특이성이 낮고, 백혈구, CRP 도 증가할 수 있다. 바이러스 혈청검사는 진단에 매우 제한적이다. 심부전에 대한 지표로는 BNP & NT-proBNP가 유용한 지표로 사용된다. 심근염에서 심전도의 변화는 민감도가 낮음에도 불구하고 screening tool 로 널리 이용되고 있다. ST-T 변화, 심방심실의 전도장애 및 부정맥, Q 파, 좌각차단 등이 나타난다. 최근 연구에서 심전도상 QTc >440ms, abnormal QRS axis, 심실기외수축을 보인 경우에 더 예후가 나쁘다고 하였으며 특히 QRS 간격이 120ms 이상인 경우 심장사망 혹은 심장이식과 관련이 높다고 보고 되었다.
심초음파는 심기능을 평가하고 심장의 크기와 심벽의 두께, 심낭삼출 등을 평가하는데 유용하다. 심근염에 특징적인 심초음파 소견은 없으나 전격성 심근염의 경우는 오히려 심근벽이 두껍고 심장 크기가 정상범위에 있는 소견이 종종 관찰된다.
심근염 진단의 표준(gold standard)은 심장 생검이다. 하지만 침습적인 방법이므로 급성 심근염으로 혈역학 상태가 불안정한 경우에는 심근염에 의한 심부전을 기준으로 3개월 정도의 심부전 치료 후 치료 반응에 따라 심근생검을 시행하게 된다. 심근염의 진단에 심장 자기공명영상이 주요한 검사로 사용되고 있다. T2 weighted edema 영상으로 급성 심근 염증 유무를 평가하고, late gadolinium enhancement 영상으로 손상된 심근을 평가한다.
그림 1. (가) 흉부사진. 중등도의 심비대 소견과 폐울혈 소견이 관찰된다. 임시 심장 박동기 도관이 삽입되어있다. (나) 심전도상 완전 방실 차단과 심실 이탈 박동이 관찰되며 심한 서맥 소견이 관찰된다.
치료 및 예후)
치료는 기본적으로 병태생리를 근거로 접근해야 한다. 병태 생리상 자가면역반응이 주기전인 경우는 면역억제치료가 필요하다. 하지만 원인과 상관없이 심부전이 동반된 경우 대증적 치료의 접근이 필요하다. 심부전 치료는 원인에 따른 특이 치료가 없고 angiotensin converting enzyme inhibitors, angiotensin-II receptor blockers, diuretics, beta blockers, aldosterone antagonists, cardiac glycosides등이 적절하게 사용된다. 급성기 심근염에서는 beta blocker, digoxin 의 사용에 매우 주의하여야 한다.
심부전이 심한 경우는 ECMO 시행이 필요하다. 또한 급성 심근염에서 증상이 있는 2도 방실차단 혹은 고도 방실차단을 보이는 경우는 임시 심장 박동기 도관을 삽입을 하여야 한다. 면역억제요법, 면역글로불린 투여, immunoadsorption이 면역반응 기전의 심근염 치료에서 고려될 수 있다. 치료의 도입 결정은 결국 염증반응의 확인과 더불어 바이러스 음성 여부를 기준으로 결정하게 된다. 3개월 정도 치료 후 심장 생검을 통하여 판단 결정하게 된다. 또한 항 바이러스 치료로 interferon beta에 대한 연구도 긍정적인 결과로 보고되어 있다. 심근염은 청소년기 운동선수에서 흔한 돌연사의 원인으로 알려져 있어 심근염이 의심되거나 진단된 경우는 적어도 좌심기능과 심비대가 정상이 될 때까지 6개월간은 운동을 제한하여야 한다.
급성 심근염에서 심기능이 유지된 경우는 후유증 없이 회복될 가능성이 높아 예후가 좋다. 뿐만 아니라 전격성 심근염으로 임상발현 시 혈역학 장애가 있어 초기에 적극적인 치료와 기계순환장치보조가 이루어진 경우 완전히 회복될 가능성이 더 높다. 임상지표 중에 NYHA functional class, 우심실기능부전, 폐동맥 고혈압, 실신 그리고 QRS 120ms 가 심장사망 혹은 심장이식의 예후 예측 지표로 알려져 있다. 심근생검의 예후예측에 대하여는 최근 연구에서 심근생검에 대하여 면역조직학적으로 염증소견이 있는 경우가 예후가 나쁜 것으로 보고하였다. 하지만 바이러스 존재여부는 관련이 없었다. |
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관리자
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