| 불완전 가와사키병 (Incomplete Kawasaki disease) |
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| 인제의대 해운대백병원 소아청소년과 송 민 섭 |
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전형적인 가와사키병은 5일 이상 지속되는 발열과 함께 다음 5가지 중 4항목 이상이 나타나면 진단된다.
① 부정형 발진
② 화농이 없는 양측성 결막 충혈
③ 구강 점막 변화 : 입술 홍조, 균열, 딸기양 혀, 구강 발적
④ 비화농성 경부 임파선 종창 (직경 1.5 cm 이상)
⑤ 손, 발의 변화: 급성기에 손, 발의 부종, 홍조
아급성기에 손톱, 발톱 주위의 막양 낙설
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이전에는 5일 이상 열이 있어야 가와사키병 진단을 내릴 수 있었으나 2004년 미국심장협회(AHA)에서 가와사키병의 진단, 치료, 장기관리에 관한 권고를 개정 발표 했는데 4가지 이상의 항목이 나타나는 경우 발열 4일 째 진단을 내릴 수 있으며 가와사키병을 치료 해 본 경험이 많은 의사의 경우 4일 이전에라도 진단을 내릴 수 있다는 문구가 들어 갔다.
그러나 일부에서는 이 여섯 가지 주요 항목 중 세 가지 이하의 항목만 나타나는 불완전 가와사키병도 있다. 이 경우 이전에는 비전형적인(atypical) 가와사키병이라는 용어를 사용했지만 진단 기준을 모두 충족시키지 못할 뿐이지 전형적인 가와사키병에서 나타나지 않는 증상들을 보인다는 의미는 아니기 때문에 근래에는 불완전(incomplete) 가와사키병이라는 용어를 사용한다. 불완전 가와사키병의 빈도는 알려져 있지 않으나 10%~36.2%로 다양하게 보고 되고 있는데 최근에 증가하는 경향을 보이고 있다.
또한 이전에는 관상동맥의 이상이 있는 경우에만 불완전 가와사키병의 기준으로 정했지만 이 기준이 너무 엄격하여 관상동맥의 이상이 생길 때 까지 진단과 치료가 늦어질 수 있는 문제점들이 있기 때문에 AHA 발표 이후에는 임상 증상 뿐만 아니라, 검사실 소견, 심초음파 소견 등을 참고하여 진단 한다.
1세 미만의 영아에서는 가와사키병의 전형적인 증상이나 징후 들은 일부만 나타나기 때문에 진단 및 적절한 치료가 늦어져 관상 동맥류의 합병증을 갖게 되는 경우가 종종 있다. 이 연령대에서 발생되는 가와사키병의 경우 BCG 맞은 부위에 발갛게 발적(BCGitis)이 생길 수 있으며 근래에는 진단하는데 상당히 특징적인 소견으로 알려져 있다. 연구에 따르면 BCG 접종 후 36개월 이내에 나타났고 1-12개월 사이에 흔히 나타났으며 4-6개월 사이에 가장 흔했다.
또한 AHA의 불완전 가와사키병의 보완적 임상검사 기준에는 빠져 있지만 최근에는 급성기에 혈중 BNP 나 pro-BNP 농도가 높게 나오는 경우 가와사키병 진단에 도움이 된다는 연구 결과들이 많이 발표 되고 있어서 불완전 가와사키병 의심 환아에서 진단에 도움이 될 것이다.
AHA에서 발표한 불완전 가와사키병이 의심 될 때 진단적 접근법을 아래에 소개한다.
1. 불완전 가와사키병 진단에 gold standard가 없기 때문에, 이 알고리즘은 근거 중심이 아닌 전문가 위원회에서 동의된 의견을 반영한 것으로 필요시 전문가와의 상의가 필요하다.
2. 생후 6개월 이하인 환자에서 설명할 수 없는 발열이 7일 이상 지속되는 경우 임상검사를 실시해야 하며 전신성 염증의 증거를 보이는 경우는 임상기준을 만족하지 않아도 심초음파를 해야 한다.
3. 가와사키병 이외의 다른 질환을 시사하는 특징으로는 삼출성 (exudative)결막염, 삼출성 인두염, 산재성(discrete) 구강내 병변, 수포성 또는 소포성 (bullous or vesicular) 홍반, 전신성 임파선 종창 등이 있는데 다른 진단을 고려해야 한다.
4. 보완적 임상검사 기준에 포함되는 경우는 알부민 수치가 3.0g/dL이하, 연령 기준보다 낮은 빈혈, ALT상승, 7일 후의 혈소판수가 45만/㎣이상, 백혈구수가 1만 5천/㎣이상, 요검사에서 고배율 시야에 나타난 백혈구수가 10개 이상 등이다.
5. 심초음파 실시전에 치료가능하다.
6. 심초음파 소견이 양성으로 간주되는 경우는 ①좌전하행관상동맥(LAD) 또는 우관상동맥(RCA)의 Z스코어가 2.5이상 ②관상동맥이 일본후생노동성에 의한 동맥류의 기준(관상동맥 내경이 5세 미만 >3 mm, 5세 이상 >4mm, 관상동맥이 주위 보다 1.5배 이상 확장되어 있거나, 관상동맥 혈관벽이 확실히 불규칙한 경우 등)을 만족 한다 ③혈관주변에 고휘도(perivascular brightness)가 나타나거나 점점 가늘어짐(tapering)이 없고 좌심실기능저하, 승모판폐쇄부전, 심낭액저류, LAD 또는 RCA의 Z스코어가 2~2.5인 경우 등의 특징이 3개 이상 만족 - 등 3가지 조건 중 1가지에 해당 될 때 이다. =
7. 심초음파 소견이 양성인 경우는 발열 후 10일 이내인 경우와 10일 이후라도 임상징후와 임상검사(CRP, ESR)에서 염증의 진행을 보이는 환아에서 치료를 실시해야 한다.
8. 전형적인 막양낙설은 손톱 끝에서 시작된 후 발톱 끝에서 벗겨진다. |
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관리자
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