| 열성경련 (Febrile Seizures) |
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| 서울대학교병원 소아청소년과 임 병 찬 |
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열성경련은 소아기 경련성질환 중 가장 빈도가 높고, 실제 소아과 진료시에 흔하게 접할 수 있는 질환입니다. 100명 당 2-5명 정도의 빈도로 발생하는 것으로 보고 되었고, 일본에서는 8명까지 보고가 있습니다. 특정연령대에서만 발생하는 것이 특징이지만 발병기전에 대해서는 아직까지 뚜렷한 연구성과가 없습니다. 열성경련이 발생하는 연령대의 정의는 관련 학회나 단체에 따라 조금씩 달라 혼동을 가져오기도 합니다. 미국 국립보건연구원(National Institutes of Health)은 1980년 3개월에서 5세 사이로 정의하였으나, 항뇌전증연맹(International League against Epilepsy)은 최소연령을 1개월로 정의하였습니다. 미국소아과학회는 6개월에서 60개월 사이로 정의하였습니다. 많은 전문가들은 1개월 혹은 3개월은 너무 어리다는 의견을 내고 |
있습니다. 최근 유전성뇌전증에 대한 연구가 활발해 지면서 이 연령대에 발열을 동반한 뇌전증 발작이 열성경련과 구분이 어려운 경우가 늘어나고 있습니다. 실제 열성경련의 증상, 재발에 대한 예후, 치료 등은 과거의 연구결과와 크게 달라진 부분은 없으나 최근 열성경련과 관련된 유전성 증후군에 대해서는 연구가 활발하게 진행되고 있습니다. 이 글에서는 최근의 연구결과와 함께, 실제 열성경련 환자진료시 고민하게 되는 문제를 중심으로 알아보도록 하겠습니다.
1. 복합열성경련(Complex febrile seizures)
복합열성경련은 발작이 15분이상 지속되거나(prolonged), 하루에 2회이상 발작이 반복되거나(repeated), 부분발작(focal)의 양상을 보이는 경우로 정의합니다. 연구결과에 따라 차이는 있지만 전체 열성경련 중 약 30-40% 정도를 차지한다고 알려져 있어서 실제 진료시에 드물지 않게 경험할 수 있습니다. 복합열성경련이 있으면 이후에 뇌전증 발병 위험이 증가한다는 것은 이전부터 이미 잘 알려져 있습니다. 하지만, 실제 임상에서의 의미를 과장하여 해석하는 경우가 많습니다. 복합열성경련 이외에 발달지연, 신경학적 이상, 뇌전증 가족력이 뇌전증 발병의 위험요소라고 알려져 있습니다. 이러한 다른 위험요소 없이 복합열성경련만 있는 경우라면 2-5%의 환자만이 이후에 뇌전증으로 진행하기 때문에, 실제 개개인에 있어서의 위험도는 크지 않습니다.
2. 진단검사: 뇌자기공명영상, 뇌파, 뇌척수액 검사
발열의 원인이 중추신경계감염에 의한 것이라면 열성경련이라고 정의하지 않습니다. 중추신경계감염은 시기적절한 진단과 치료과 수반되지 않으면 심각한 합병증을 초래하기 때문에, 단순한 정의의 문제를 넘어서 실제 임상진료에서는 매우 중요합니다. 미국소아과학회의 지침에서도(Clinical practice guideline, 2011) 열성경련으로 내원한 모든 환자에게 뇌수막염의 가능성을 항상 염두에 두고 진료를 해야하며, 관련 증상과 징후가 있을 경우 뇌척수액검사를 시행하여야 한다고 권고하고 있습니다. 특히 6개월에서 12개월 사이의 영아는 Haemophilus influenza b 나 Streptococcus pneumonia 접종여부를 확인하는 것이 중요하고, 발열 원인이 불명확할 때는 뇌척수액검사를 시행할 것을 고려하여야 합니다. 미국소아과학회의 지침에서는 단순열성련환자에서는 뇌파 및 자기공명영상을 포함한 영상검사를 시행할 필요가 없다고 권고하고 있습니다. 복합열성경련에 대해서는 관련연구자료의 부족을 근거로 하여 지침을 마련하지는 않았습니다. 하지만, 실제 진료에서는 대부분의 복합열성경련 환자에서 뇌파 및 뇌자기공명영상검사를 시행하지 않고 있습니다. 뇌파검사에서 이상소견이 나타나더라도 극히 일부만 뇌전증으로 진행하므로 미리 항경련제를 투약할 필요는 없기 때문입니다.
3. 치료
열성경련에 대한 처치는 일반적인 발작에 대한 처치와 동일합니다. 발작기간이 길어지게되면 뇌전증중첩증의 치료지침에 따라 항경련제를 투여하여야 합니다. 열성 뇌전증중첩증 환자는 중추신경계감염의 동반여부를 반드시 확인하여야 합니다. 발열초기에 해열제 복용을 규칙적으로 하거나 미리 복용하여 발작을 예방하려는 시도를 많이하고 있으나, 실제 예방효과는 증명된 바 없습니다. 발열의 원인을 잘 찾아내 치료하고, 잦은 감염을 피하기 위해 개인위생을 철저하게 하는 것이 필요합니다. 미국소아과학회 지침에는(Clinical practice guideline, 2008) phenobarbital이나 valproic acid와 같은 항경련제를 지속 투여하면 열성경련의 재발을 감소시키는데 효과가 있다고 정리하고 있습니다. 또한, 발열기간 동안 diazepam을 잠시동안 사용하는 것도 열성경련의 재발을 감소시키는데 효과가 있다고 인정하였습니다. 하지만, 항경련제를 사용한다고 하더라도 뇌전증의 발병위험을 낮출 수 있는 것은 아니며 항경련제의 일부 부작용을 고려하면 단순열성경련환자에서 재발을 막기위해 항경련제를 사용할 필요는 없다고 권고하고 있습니다. 복합열성경련에 대해서는 역시 따로 지침을 만들지 않았지만 단순열성경련환자의 경우에 준하여 적용하고 있습니다.
4. 최근 연구동향
드라베증후군은 12개월 이전에 열성경련으로 시작하여 이후 뇌전증으로 진행하는 대표적인 난치성 유전성뇌전증 증후군입니다. 드라베증후군 초기에 나타나는 열성경련의 특징은 발작지속기간이 길고(prolonged) 한쪽 팔다리의 간대발작(hemiclonic)이 지속되는 것이 특징입니다. 소듐채널유전자(SCN1A)의 이상이 70-80%의 환자에서 발견되기 때문에, 열성경련의 특성을 잘 파악하여 유전자검사를 시행하면 조기에 진단을 할 수 있습니다. Phenytoin 및 carbamazepine과 같은 항경련제는 발작을 악화시킬 수 있으므로 주의가 필요합니다. 열성경련 중 뇌전증중첩증에 해당하는 장시간 발작으로 발현한 환자를 모은 대규모 코호트연구(FEBSTAT study) 가 현재 진행 중으로 열성경련의 원인 및 경과에 대한 연구결과가 속속 발표되고 있습니다.
참고문헌
1. Steering Committee on Quality Improvement and Management, Subcommittee on Febrile Seizures American Academy of Pediatrics. Febrile seizures: clinical practice guideline for the long-term management of the child with simple febrile seizures. Pediatrics. 2008 Jun;121(6):1281-6.
2. Subcommittee on Febrile Seizures; American Academy of Pediatrics. Neurodiagnostic evaluation of the child with a simple febrile seizure. Pediatrics. 2011 Feb;127(2):389-94.
3. Dravet C. The core Dravet syndrome phenotype. Epilepsia. 2011 Apr;52 Suppl 2:3-9.
4. Hesdorffer DC, Shinnar S, Lewis DV, Moshe SL, Nordli DR Jr, Pellock JM, MacFall J, Shinnar RC, Masur D, Frank LM, Epstein LG, Litherland C, Seinfeld S, Bello JA, Chan S, Bagiella E, Sun S; FEBSTAT study team. Design and phenomenology of the FEBSTAT study. Epilepsia. 2012 Sep;53(9):1471-80. |
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