| 소아 간염 진료의 82가지 포인트 |
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| 경북대학교 어린이병원 소아소화기영양과 최병호 |
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소아의 간염은 매우 다양한 원인에 의하여 발생한다. 연령별로 흔하게 보는 간염에서 꼭 알아야 할 점과 진료 시에 흔히 궁금해 하신 점을 정리해 보았다.
1. 급성 간염 환자에서 PT (INR > 1.5)의 증가는 급성 간부전을 의심해야 할 소견이다.
2. 간질환을 가진 모든 유소아와 청소년, 성인에서 진단이 불확실한 경우 윌슨병을 의심한다.
3. AST/ALT가 높은 학동전기 소아에서는 근육병을 간염으로 오인하는 경우가 있다.
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4. 간염 환자에서는 간 기능을 악화시킬 수 있는 약제(herb, clavulanic acid, macrolide, acetaminophen, etc.)는 가급적 피한다.
A형간염
5. 만성 간 질환이 있는 사람에게는 A형 간염 예방접종을 실시한다.
6. A형간염 예방에 사용하는 면역글로불린은 근육주사용 감마글로불린을 사용한다. 홍역 예방에 사용하는 것과 동일하다.
만성 B형 간염의 경과와 관리
7. HBeAg은 활동성 간염(면역제거기) 시기뿐만 아니라 바이러스 보유자(면역관용기) 시기에도 양성이다.
8. 소아에서 HBV DNA가 아무리 높더라도 AST/ALT가 지속적으로 정상이었다면 면역관용기다.
9. 면역관용기에는 치료하지 않는다.
10. 바이러스 보유자 시기에는 6개월마다 AST/ALT 확인을 한다.
11. 활동성 간염 시기가 되면 AST/ALT가 증가하게 되므로 치료를 고려한다.
12. AST/ALT가 높더라도 다른 원인으로 증가할 수 있다. 영아에서는 reactive hepatitis, 소아청소년에서는 지방간염이 동반되었는지 확인해야 한다.
13. 활동성 B형 간염이 아닌 환자를 nucleos(t)ide 유사체로 치료하면 치료는 되지 않으면서 약제 내성을 초래하게 된다.
14. 활동성 간염이 지나가면 HBeAg과 HBV DNA가 사라진 비증식기가 된다. AST/ALT가 정상이 된다.
15. 활동성 간염 초기에 적절히 치료를 하게 되면 간경화나 간암의 발병위험은 급감한다.
16. 치료하지 않고 비증식기로 간 경우에는 간경화가 잘 생기고 간암이 발생할 수 있다.
17. 활동성 간염 시기를 짧고 약하게 앓고 지나가면 예후가 좋다.
18. 성인이 되기 전 바이러스 보유자 40% 정도에서 활동성 간염으로 진입한다.
19. 소아에서도 간암이 발생할 수 있다.
만성 B형 간염의 치료와 예방
20. HBeAg 양성 활동성 간염의 1차 치료 목표는 HBeAg과 HBV DNA를 조기에 음전 시키는 것이다.
21. Nucleos(t)ide 유사체의 사용은 HBeAg 혈청 전환 후 최소 1-2년 이상 유지 후에 중단한다.
22. 최근 entecavir가 2세 이상에서 보험 급여 승인이 되었다.
23. Tenofovir는 12세 이상에서 사용할 수 있다.
24. Nucleos(t)ide 유사체 내성 중 가장 흔한 것은 약 복용을 임의로 중단하는 것이다.
25. 감염은 대부분 수직감염에 의한다. 분만 시 태반 융모 박리에 의한 micro-transfusion이 원인일 것으로 추정된다.
26. 모유 수유로 추가 감염 위험은 없다. 유두가 갈라져도 수유할 수 있다.
27. 출생 시 HBIG와 백신을 12시간 이내에 하더라도 감염을 완전히 피할 수는 없다.
28. 산모의 혈중 바이러스가 높을수록 수직감염이 증가한다.
29. 출산 1-3개월 전 산모가 nucleos(t)ide 유사체를 복용하여 혈 중 바이러스를 낮추면 수직감염이 급감한다.
30. 출생 후 3차 백신 접종 후 anti-HBs를 확인하였더라도 출산 시 맞은 HBIG에 의한 약한 양성일 수 있다. HBsAg도 같이 확인하는 것이 좋다.
31. Screening에서 발견한 HBsAg 양성은 titer가 매우 낮은 경우에는 위양성인 경우가 많다.
32. 백신을 반복 접종하여도 계속 항체가 생기지 않으면 처음부터 anti-HBs가 생기지 않는 MHC 관련 유전적 요인을 가지고 있을 수 있다.
33. Anti-HBs가 생긴 적이 없다면 HBV 바이러스에 대한 방어력은 없다.
34. 외래에서 흔히 보는 anti-HBs 음성인 건강한 소아는 항체가 소실된 경우가 많으므로 일단 한번 추가 접종만 해도 대부분 강양성으로 된다.
C형간염
35. Anti-HCV 역가가 낮게 나오면 위양성일 가능성이 높다. HCV RNA 정량검사를 하여 음성임을 확인한다.
36. 페그 인터페론과 리바비린 병합요법은 3세 이상에서 허용되었으나, 페그 인터페론은 국내에서는 C형간염에서 만 5세 이상에서 보험이 된다.
37. 새로 나온 강력한 치료약제인 DAA(direct acting antiviral)는 소아에서 보험이 되지 않는다.
전신 질환과 연관된 간염 등
38. 영유아와 소아에서의 감염성 간염은 ABC형보다 HSV, CMV, EBV, Enterovirus, Adenovirus 등에 의한 경우가 많다.
39. 감염 단핵구증에서 보이는 atypical 림프구는 blast 유사세포와 구분하여 기술되는 것이 좋다.
40. EBV 감염 시에는 같은 Herpes subfamily에 속한 CMV와 교차 반응하여 CMV IgM이 나타날 수 있다.
41. 영아기에는 바이러스 감염이나 세균성 질환에 의한 reactive hepatitis가 잘 동반된다.
42. 복부 비만이 있는 소아에서는 비알코올성 지방간질환(NAFLD)이 흔하게 동반된다.
43. 비알코올성 지방성 간염(NASH) 환자의 사망률은 치료하지 않은 만성 C형 간염과 같다.
44. 윌슨병에서 ceruloplasmin이 정상인 경우도 있으므로 24시간 소변 구리 양을 검사하는 것이 좋다.
45. 윌슨병 환자의 형제에서 heterozygote인 경우 ceruloplasmin이 감소될 수 있다.
46. 윌슨병은 조기 진단하면 정상 생존을 하게 되고, 치료를 하지 않으면 fatal하다.
47. 염증성 장질환 환자에서 간기능 이상이 동반되면 질병 악화, 약제, 지방간질환, 담관염(PSC) 등을 의심한다.
48. 갑상샘염, 염증성 장질환, 관절염, 신장염, 당뇨병, 빈혈 등이 동반된 간염인 경우 자가면역 간염을 의심해 본다.
49. 자가면역 간염은 ANA, IgG로 screening하고 anti-smooth m. Ab도 검사한다.
50. Reye 증후군과 같은 이차성 미토콘드리아 간병증은 특정 약제와 독소에 의하여 생길 수 있다.
51. 약인성 간염의 경우 직접 간손상을 일으키는 약 외에도 면역알러지성 자가면역간염을 유발하는 약제도 있다.
52. 독성 간염의 원인 중 한약과 민간요법이 70-80%를 차지한다. 항결핵제, fluconazole, NSAID, valproic acid, antibiotics 등도 간염 환자에게 사용하거나 장기 사용 시에는 주의하여야 한다.
53. 담즙 정체를 보이는 중환자에서는 반드시 패혈증을 의심해야 한다.
54. 울혈 심부전, 급성 허혈성 쇼크의 합병증으로 간 손상이 발생할 수 있다.
55. 고열과 발진이 동반된 영유아 간염의 경우 가와사키 병을 의심해 본다.
56. 간 기능 이상과 함께 pancytopenia, 증가된 ESR, CRP와 매우 높은 ferritin은 HLH(혈구탐식 림프조직구증)를 시사한다.
57. 간 비대가 매우 저명한 소아 간염인 경우 당원병 등의 storage 병을 의심할 수 있다.
58. 간 비대와 비장 비대가 동시에 저명하게 있으면 혈액종양 질환이나 문맥고혈압을 의심한다.
59. 근육병이 의심되어 다리를 만져보면 단단하다. CPK/LDH, aldolase를 검사한다.
담즙정체 간염
60. 신생아 담즙정체 간염의 가장 흔한 오진 이유는 모유 황달이 지속되는 것으로 오인된 것이다.
61. 신생아 황달이 2주 이상 지속되면 담즙정체 간염을 의심하여 direct bilirubin, AST, ALT 확인을 한다.
62. Direct bilirubin의 증가는 모유황달이나 생리적 황달이 아니다. 간, 담도의 문제이다.
63. 감염성 간염이 신생아 담즙정체 간염의 가장 흔한 원인이다.
64. CMV 감염 환자의 1/4에서 담도 폐쇄증이 동반되므로 CMV IgM 양성이라도 담도 폐쇄증을 의심해야 한다.
65. 신생아와 영유아에서는 패혈증과 요로감염에 의한 담즙정체도 흔하다.
66. 담도 폐쇄증은 진행성이므로 가급적 빨리(생후 7-9주 이전) 수술을 하는 것이 좋다.
67. 담도 폐쇄증은 생후 4주까지 AST/ALT가 정상으로 나올 수 있다. 출생 초기에도 direct bilirubin은 약간 증가할 수 있다.
68. 담도 폐쇄증은 미숙아에서도 발생한다. TPN 관련 담즙정체로 무조건 생각하면 안 된다.
69. 담도 폐쇄증은 초기에는 간초음파가 정상으로 보여도, 진행되면 triangular cord sign이 저명해진다.
70. 생후 6주 이전에는 간 생검으로 담도 폐쇄증과 신생아 간염의 감별 진단이 어려울 수 있다.
71. 담도 조영술에서 소장으로 내려가는 소견이 없으면 담도 폐쇄증 진단을 할 수 있다.
72. 담도조영술의 종류에는 MRCP, ERCP, laparoscopic or operative cholangiogram, USG guided percutaneous cholangiogram 등이 있다.
73. 담도 조영술에서 소장으로 내려가더라도 담도가 가늘거나 간내 담도가 보이지 않으며 담도 폐쇄증이다.
74. 무담즙 대변 색깔은 담즙정체가 심해지면 다시 노랗게 될 수 있다.
75. 신생아 간염도 심한 경우에는 DISIDA 스캔에서 소장 배출이 되지 않는다.
76. 실제 바이러스성 간염이지만 국내에서는 검사가 충분히 되지 않아서 특발성 신생아 간염으로 분류되는 경우가 많다.
77. 담즙정체 간염이 있는데 γGTP가 정상인 경우 PFIC 1, 2형을 의심할 수 있다.
78. Citrin deficiency에 의한 neonatal intrahepatic cholestasis (NICCD)의 진단이 증가되고 있으므로 한번은 의심해 본다. SLC25A13 유전자 변이를 확인한다.
79. Alagille 증후군 중 간내 담도 형성저하증 이외의 다른 선천성 기형이 동반되지 않은 경우에는 비증후군성 Alagille 증후군 이다.
80. NICU 입원 중 transfusion에 의한 hemochromatosis로 담즙정체 간염이 발생할 수 있다. Ferritin을 monitor한다.
81. 담즙정체 간염이 있을 때 MCT와 지용성비타민 보충이 되지 않을 경우 결핍증이 생길 수 있다.
82. Alpha-1 antitrypsin 결핍증이나 cystic fibrosis도 다문화 가정이 늘어나는 우리나라에서 언젠가는 발생이 될 것이다.
공지
83. 대한소아소화기영양학회 공식학술지인 PGHN은 2012년부터 PubMed와 SCOPUS에 등재되었다. Web of science의 impact factor (IF)는 현재 2.38이다.
참고문헌
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3. Choe HJ, Choe BH. What physicians should know about the management of chronic hepatitis B in children: East side story. World J Gastroenterol. 2014;20(13):3582-9.
4. Robert Wyllie, Jeffrey S. Hyams, eds. Pediatric gastrointestinal and liver disease/editors, 4th ed. Philadelphia: Elsevier Saunders, 2011.
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6. Choe BH, Lee JH, Jang YC, et al. Long-term therapeutic efficacy of lamivudine compared with interferon-alpha in children with chronic hepatitis B: the younger the better. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2007;44(1):92-8.
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8. Choe BH, Bezzera J, Balisteri WF. Transplantation for Cholestatic Liver Disease in the Pediatric Patient. In: Busuttil RW, Klintmalm GB, eds. Transplantation of the Liver. 2nd ed. Philadelphia: Elsevier Saunders, 2005:303-21.
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