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| 저 신장증의 진단과 치료 | 2004.03.11 | ||
작성자  관리자 |
조회수 1199 |
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| 저 신장의 진단과 치료 1. 성장 호르몬 결핍증의 진단 성장 호르몬 분비양상에 관하여 현재까지 알려진 것으로 정확한 성장 호르몬의 분비 양상을 판단하기에는 아직 무리이다. 성장 호르몬의 유전자 결핍이 있는 소아가 드물게 있으며 이들은 전혀 성장 호르몬을 생성하지 못한다. 그러나 기왕에 진단된 소아들은 평상적인 생리학적 자극 및 유발 검사에 대하여 다양한 성장 호르몬의 분비 양상을 보인다. 일부 소아에서는 생리학적, 약리학적 자극에 중등도로 반응하며, 이들은 전에 부분적 성장 호르몬 결핍증이라고 진단되었다. 그러나 서로 다른 정도의 성장 호르몬 결핍을 가진 소아와, 전에 신장은 적지만 정상적이라고 생각되었던 소아에서의 성장 호르몬의 분비 양상은 뚜렷한 차이점이 없다. 또한 전형적인 성장 호르몬 결핍증을 가진 소아 이외에도 성장 호르몬 치료에 반응을 하는 소아도 있으며 이러한 것으로 미루어 성장 호르몬 결핍의 정의는 상대적인 것 같다. 만일 전형적인 성장 호르몬 결핍의 특징이 없는 환자에서의 진단은 성장 속도를 정확하게 측정하여 기록하는 것이며 성장 속도의 감소가 있을 때에는 원인을 찾아야 한다. 저신장증을 가진 소아를 발견해야 하고, 3백분위수 미만으로 성장한다는 것이 확인되면 성장 호르몬의 유발 검사를 시행하여야 하나 이 검사가 정상적인 결과를 보였다고 이상이 없다고 할 수는 없다. 이 환자들 중 일부에서 신경분비성 기능장애를 갖는 수가 있으며 따라서 이들도 성장 호르몬 치료에 반응을 할 수 있다. 뇌하수체 기능저하증의 진단은 일단 자세한 병력 청취와 이학적 검사 소견에 의하여 의심할 수 있으며 과거 성장 속도의 고찰에 도움이 된다. 성장 속도의 측정은 성장 호르몬의 치료로 혜택 받을 소아의 적절한 치료를 위하여 필수적이다. 저신장증을 예방하는 것도 중요하지만 이미 작아진 소아들을 발견하여 치료하는 것도 중요하다. 따라서 일차 진료의사는 소아의 종적 성장을 측정하고 성장 속도를 측정하여야 한다. 또한 신장 측정의 신빙도가 생화학적 측정의 신빙도보다 훨씬 높다는 것을 유념하여야 한다. 골연령은 연월연령에 비하여 평균치에서 2 표준편차 이상 지연되어, 일반적으로 2년 이상 지연되어 있으며, 또한 골연령은 신장 연령과 비슷하다. 이 경우 혈청 농도의 측정은 유용한 선별 검사로 사용될 수 있다. 또한 갑상선 기능저하증, 만성질환 및 여아에서 Turner 증후군 등 다른 저신장증의 다른 원인들을 제외시켜야 한다. 성장 호르몬의 유발 검사에 생리학적 검사와 약리학적 검사가 있다. 생리학적 검사는 수면 후의 성장 호르몬 농도 측정, 운동 후의 성장 호르몬 농도 측정과 24시간 동안의 성장 호르몬의 농도 측정법 등이 있다. 성장 호르몬의 분비를 유발시키는 가장 강력한 검사는 인슐린을 정맥 투여하여 저혈당을 유발시키는 것이다. 혈당은 기저치보다 50% 이상 감소하여야만이 또는 혈당의 절대농도가 40mg/dL 미만으로 떨어져야만 효과적으로 성장 호르몬 분비를 자극할 수 있다. 이외 클로니딘자극 검사, L-dofa 자극검사, glucagon 자극검사 등이 시행되고 있다. 2. 성장호르몬 치료 성장 호르몬의 적절량은 명확하게 밝혀지지 않았다. 성장 호르몬 치료는 성장 호르몬결핍 환아들의 성장을 증가시키는데, 그 증가 정도는 용량에 의존한다. 현재 성장 호르몬 결핍증 환아들을 위한 성장 호르몬의 사용량은 0.18-0.3 mgkg/주(0.48-0.78 IU/kg/주)이다. 성장 호르몬치료는 주당 총 용량을 3회 분할하여 주사할 때 보다 매일 또는 주당 6회로 분할하여 주사하는 경우에 성장 촉진 효과가 가장 크다. 성장 호르몬은 피하로 투여한다. 성장호르몬 투여는 치료 시작시 키가 작을 때, 골연령이 낮을 때, 부모의 키가 클 때, 높은 용량을 사용할 때에 효과가 더 큰 것으로 알려져 있다. 성장 호르몬 치료 기간은 논란이 있다. 치료의 목표는 최종키는 환아의 가족에서 기대되는 범위 이내가 되도록 가능한 완전하게 결핍을 교정하는데 있으므로 치료는 성장이 거의 끝날 때까지 지속되어야 하며 일반적으로 골연령이 여아는 14~16세, 남아에는 16~17세에 이를때까지 혹은 평균 성장 속도가 1년에 2~3cm 이하가 될 때까지 치료한다. 성장호르몬을 투여하는 기간중에 성장호르몬에 대한 부작용 유무를 관찰되었을 경우 적절한 조치를 취하여야 한다. 3. 성장호르몬 치료의 적응증 성장호르몬 투여는 성장호르몬 결핍증 이외에도 터너증후군, 만성 신부전증을 가진 환자들의 저신장증 치료를 위하여 사용하며 최종 어른 키의 향상을 가져온다고 알려져 있다. 이럴 경우에는 높은 용량의 성장 호르몬을 투여하여야 한다. 이외에도 자궁내 성장지연증, Prader-Willi 증후군에서 성장호르몬 투여가 일부 국가에서 인정 되고 있다. 그러나 아직 성장호르몬 투여로 인한 최종 어른키의 증가 여부에 대하여는 아직 모르는 상태이다. 4. 성인에서의 성장호르몬 치료 소아기부터 성장호르몬 결핍증을 가진 소아가 성인이 될 경우 성장호르몬 결핍 유무를 다시 검사하여야 한다. 일부 환자에서 성인이 될 경우 정상적인 성장호르몬 분비 양상을 보이기 때문이다. 일단 성인에서 성장호르몬 결핍증이 판명되었을 경우에는 소량의 성장호르몬 투여를 시작한다. 이는 성장호르몬 결핍증으로 인하여 비만이 발생하며, 비만으로 인하여 고혈압 등의 대사 증후군이 발생하여 수명이 짧아지고, 삶의 질이 낮아지기 때문이다. (醫界新聞. 2004-03-04) | |||
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